WeeklyQuiz| 2019-05-19 Visontai Péter

Weekly quiz #11

Egy 15 éves fiúnál Coxsackie vírus fertőzés okozta infekciós miokarditisz után súlyos kardiomiopátia alakult ki, ezért transzplantációs listára helyezték. Egy pár héttel később új szívet kapott, azonban a transzplantáció után 2 héttel bármilyen megerőltetés kapcsán nehézlégzés alakult ki nála. Az extenzív kivizsgálása során szívkatéterezést végeztek és endomiokardiális biopsziát is vettek tőle. Az alábbiak közül melyik erősíti meg legnagyobb eséllyel a valószínűsíthető diagnózist?

 

A. Koncentrikus koronária ér ateroszklerózis

B. Denz intersticiális limfocitás infiltrátum

C. Perivaszkuláris infiltrátum leginkább eozinofil sejtekkel

D. Foltos nekrózis, granulációs szövettel

E. Pár gyulladásos sejt és intersticiális fibrózis

 

Helyes válasz (B)

A kérdésben leírt események konzisztensek a szív akut kilökődésével. Ez a szívtranszplantáció esetében 40%-os gyakoriságú, az esetek nagy részében sejt-mediálta útvonalakkal történik. Azon elég ritka esetekben, amikor anti-donor antitestek hatására alakul ki a kilökődés, akkor a humorális választ direkt immunfluoreszcenciával mutatjuk ki. Az akut kilökődéssel kapcsolatos legfontosabb gyanújel maga az időablak. Ha a tünetek 1-4 héten belül alakulnak ki a transzplantációt követően, akkor elég magas valószínűséggel akut rejekcióról van szó. Az endomiokardiális szövettan ilyen esetekben leginkább T-limfocitás denz infiltrátumot fog mutatni. A transzplantált szövet akut celluláris rejekciója a gazda T-sejteknek a donor MHC antigén elleni reakciója miatt fog kialakulni. Az immunszupresszív kezelés elsősorban ezt kívánja megelőzni.

A tüneteket általában nagyon hamar észreveszik, mert a transzplantált betegek megfigyelése nagy alaposságot igényel a nemzetközi protokollok alapján. Azonban szívtranszplantáció esetében ezek a tünetek megegyeznek egy szisztolés diszfunkciós szívelégtelenség tüneteivel, azaz diszpnoé, paroxizmális nokturnális diszpnoé.

További magyarázatok:

A válasz: A koncentrikus koronária ér ateroszklerózis nem utal kilökődésre.  Transzplantáció esetén arra következtethetünk belőle, hogy a donor szervben már korábban is ott voltak ezek a plakkok. Amennyiben akutan megszűnik a szerv perfúziója rögtön az anasztomózis létrehozásakor, akkor hiperakut kilökődésről van szó. Ez már a preformált antitestek miatt van.

C válasz: Ez a hiperszenzitivitási miokarditiszre igaz. Leginkább egy új gyógyszer bevezetésekor alakul ki, amikor a test atópiásan reagál.

D válasz: Korábbi iszkémiás sérülés okozza ezt az állapotot. A legegyszerűbb ok egy korábbi miokardiális infarktus lenne, de akár halál körüli események (újraélesztés, szállítás) miatt is kialakulhat.

E válasz: Ez az opció a krónikus kilökődés esetén lenne igaz. Ilyenkor a T-, B-limfociták és antitestek is részt vesznek a folyamatban. Ez általában hónapokkal-évekkel a transzplantációt követően alakul ki.