DailyQuiz| 2018-12-22 Visontai Péter

Daily quiz #3

Egy 42 éves nőbeteget az OMSZ szállít a sürgősségi osztályra jobb oldali gyengeséggel. A fia kíséri, aki szerint a tünetek pár órája kezdődtek. Először egyre nehezebben lehetett érteni a beszédét, majd a felső végtagját már-már alig tudta mozgatni. A fizikális vizsgálat ezt megerősíti, illetve szív hallgatózásakor diasztolés zörejt lehet hallani. A CT a bal oldali arteria cerebri media ellátási területén kiterjedt ischaemias stroke-ot jelez. Két nappal később a beteg elhunyt. A boncolás során a bal pitvar diffúzan, fibrózusan megvastagodott, a mitrális billentyű disztorziója, commissuralis fúziója és a rés szűkülete is felfedezhető. Az alábbiak közül melyik a legvalószínűbb magyarázata az esetnek?

       A. Veleszületett szívbetegség

       B. Degeneratív valvularis calcinosis

       C. Infektív endocarditis

       D. Késői syphilis

       E. Rheumás láz

       F. Rheumatoid arthritis

       G. Papilláris izomruptúra

(E) a helyes.

Ennek a betegnek az esete jó példa a rheumás láz okozta mitralis stenosisra (MS). A mitralis stenosisok 99%-át akut rheumás lázat követő, krónikus rheumás szívbetegség okozta fibrózus billentyű-megvastagodás és -fúzió okozza. Gyakran a rheumás láz epizód után 10-20 évvel jelentkezik a szimptomatikus mitralis stenosis, ilyenkor a betegek nagy része 40-50 éves.

Az MS okozhatja a pitvar megnövekedését, ami pitvarfibrillációhoz vezethet, ez pedig muralis thrombus formálódásán keresztül embóliás stroke-hoz. Jellemzi egy kora diasztolés, úgynevezett Opening Snap, amit egy, a turbulens áramlás okozta zörej követ.

További magyarázatok:

A válasz: Congenitalis endocardialis párna-defektusok okozhatnak mitralis regurgitációt. Azonban a veleszületett mitralis stenosis egy ritka betegség, amit ha nem kezelnek, nagyon rossz prognózisú.

B válasz: A valvularis calcinosis általában 60 év feletti nőknél alakul ki és általában nem okoz valvularis funkcióromlást.

C válasz: Az endocarditisben előforduló vegetációk okozhatnak stroke-ot vagy szeptikus infarktust/abscessust. Azonban a boncolás ezeknek a jeleit (vegetációk, billentyű destrukció) kimutatta volna.

D válasz: A késői syphilis aortitist, aorta aneurysmát és/vagy aortabillentyű regurgitációt okozhat. Mitrális billentyűproblémák nagyon ritkák.

F válasz: Habár ritka RA-ban a cardialis érintettség, kialakulhat pericarditis és myocarditis. A rheumás csomók kialakulhatnak a szív szöveteiben (akár a billentyűkben), de ezek ritkán okoznak tüneteket.

G válasz: A papilláris izomruptúra etiológiától függetlenül általában mitrális billentyű prolapsushoz/regurgitációhoz (holosystolés zörej) vezet.